פרוקטוז 1,6-ביספוספטאז
פרוקטוז 1,6 ביספוספוטאז הוא אנזים בכבד אשר הופך פרוקטוז-1,6-ביספוספט לפרוקטוז 6 פוספט במסלול הגלוקונאוגנזה, תהליך יצור של גלוקוז ממולקולות קטנות לא סוכריות. תפקידו של הפרוקטוז 1,6 ביספוספוטאז הפוך מתפקידו של הפוספופרוקטוקינאז (PFK), אך עם זאת שניהם חד כיווניים, כלומר האנזים אינו יכול לבצע את הפעולה ההפוכה לתפקידו.
חסר מולד של האנזים היא מחלה הכלולה בקבוצת מחלות אגירת הגליקוגן. חזר זה גורם לכך שבהיעדר אוכל לא תהיה אפשרות לכבד להשלים את הגלוקוניאוגנזה ותיווצר רמה נמוכה של סוכר בדם או היפו-גליקממיה. ילדים החולים במחלה זו צריכים לקבל ארוחות פחממתיות קטנות ברווחים קבועים ובמיוחד בלילה. מעבר לכך אסור שתהיה בתזונתם סוכרוז, פרוקטוז וסורביטול. אי שמירה על כך עלולה לגרום להגדלת כבד בשל הצטברות תוצרי הביניים בתוכו.
האנזים מזרז את התגובה:
D-fructose 1,6-bisphosphate + H(2)O <=> D-fructose 6-phosphate + phosphate
ראו גם
קישורים חיצוניים
- Fructose-1,6-Biphosphatase, National Library of Medicine
