קרטוקונוס

מתוך המכלול, האנציקלופדיה היהודית
קפיצה לניווט קפיצה לחיפוש
עין הלוקה בקרטוקונוס

קרטוקונוסלועזית: Keratoconus, בעברית מכונה גם ניוון קרנית או קרנית חרוטית) היא מחלה הגורמת לעיוות בצורת קרנית העין, אשר צורתה היא קמורה כעין כיפה,כך שהקמירות שלה אינה אחידה ואינה יוצרת צורת כיפה, אלא מעוותת ויוצרת צורת חרוט. משמעות עיוות זה של הקרנית היא אסטיגמציה - עיוות של התמונה המתקבלת על ידי העין. המילה "קרטוקונוס" מורכבת מהמילים הלטיניות "קרטו" (קרנית) ו-"קונוס" (חרוט). לרוב מטופלת מחלה זו על ידי שימוש במשקפיים, עדשות מגע או התערבות כירורגית.

המחלה איננה מובילה לעיוורון מוחלט מיידי, אך יכולה בטווח הרחוק לגרום לצלקות בקרנית עד כדי עיוורון.

בתפקוד היומיומי המחלה פוגמת בעיקר ביכולת הנהיגה, הקריאה וראיית-לילה. המחלה אינה מובנת עד תומה וחלק מן הטיפולים המוצעים לה עודם בתהליכי בדיקה ופיתוח.

היסטוריה

"מבט מעשי על קרנית חרוטית"- מאמרו החשוב של נוטיגהאם

המחלה מוזכרת לראשונה בעבודתו של הדוקטור ברכארד מוצארט משנת 1748 תחת השם staphyloma diaphanum, אם כי רק בשנת 1854 פרסם הפיזיקאי ג'ון נוטינגהאם תיאור מפורט של המחלה ואבחונה מבעיות קרנית אחרות תוך אזכור מקרים של "קרנית חרוטית" ותיאור הסימפטומים הבסיסיים. בשנת 1859 נעשה השימוש הראשון באופטלמוסקופ לאבחון המחלה על ידי הבריטי וויליאם בוומאן, זה אף תיאר כיצד יש לעשות שימוש נכון במכשיר כדי לראות את הצורה החרוטית בצורה מיטבית. כמו כן, תיאר כיצד הצליח לשפר מעט את ראייתה של אשה בת 18 על ידי טיפול במיקומם של הקשתית והאישון שבתוך העין.

המחלה קיבלה את שמה הנוכחי בשנת 1869 כאשר ג'ואן הורנר, הנחשב לחלוץ בתחום, פרסם את מאמרו "על טיפול בקרטוקונוס". הטיפול המקובל באותה תקופה כלל ניסיון לשנות את צורתה של העין על ידי שימוש בניטרת הכסף וטיפולים המיועדים להצר את האישון. בשנת 1888 החל השימוש בעדשות מגע לטיפול בקרטוקונוס על ידי הפיזיקאי הצרפתי אוגן קלט. במאה העשרים חלו התקדמויות נוספות בהבנת המחלה, אך הידע עליה והבנתה אינם שלמים.

סימפטומים

חולי קרטוקונוס מתלוננים לרוב על מספר סימפטומים:

  • קושי בראיית עצמים רחוקים וקטנים עקב ירידה בחדות הראייה.
  • קיומן של "תמונות צללים" בשדה הראייה, במיוחד כאשר ניגודיות התמונה היא גבוהה מאד (כמו למשל, במבט על מקור אור בלילה או על נקודה בהירה על רקע כהה).
  • הופעתן של "הילות אור" סביב מקורות אור או עצמים בוהקים.
  • לעיתים ישנן תלונות על ירידה בחדות התלת-ממדית של הראייה, בעיקר כאשר בעין אחת המחלה מפותחת יותר מאשר ברעותה.
  • חלק מהחולים מצביעים על כפילות חלקית בראיה.

אבחון המחלה

תמונה של מיפוי טופוגרפי של קרנית קרטוקונית

בבדיקת ראייה פשוטה הנעשית לאנשים המתלוננים על קשיי ראייה, ניתן לאבחן את המחלה בטעות כקוצר ראייה ולכן האבחון המדויק של המחלה נעשה בדרך כלל בבדיקה מעמיקה יותר כגון מיפוי קרנית. ישנם שלושה קריטריונים עיקריים לקביעת חומרת המחלה: עובי הקרנית, עצמת העדשה המקסימלית של הקרנית ועקמומיות החרוט, כאשר הסיווגים המקובלים הם [1] [2]:

  • עובי הקרנית: מעל ל- ‎506 μm‎: בסיסי, ‎446 μm‎ ודק מזה: מתקדם.
  • עצמת עדשה מקסימלית: מתחת ל-45דיופטר: בסיסי, עד ל-52 דיופטר: מתקדם, מעל ל-52 דיופטר: חמור.
  • עקמומיות החרוט: קרטקונוס התחלתי מתאפיין במעין "אי" (לרוב באחד מהרביעים של העין), ואילו במצב חמור יותר ישנה התפתחות של העקמומיות החרוטית לעבר כל משטח העין. נהוג לקבוע את רמת העקמומיות על ידי שימוש במדד SF - Shape Factor; ככל שזה קיצוני יותר, כך מצב המחלה חמור יותר. החלוקה המקובלת היא:
בין 0.13 לבין 0.35: מצב תקין, בין 0.02 לבין 0.12 או בין 0.36 לבין 0.46: מצב מתקדם, בין 0.47 לבין 1.0: מצב אבנורמאלי.

מחלת הקרטוקונוס יכולה להיות כמעט בלתי מורגשת בשלביה הראשוניים מחד גיסא, אך יכולה להגיע עד למצבים בהם כושר הראייה המעשי נמוך מאד (בעיקר כאשר הקרנית מצטלקת), כשאז נדרשת התערבות רפואית עד כדי השתלת קרנית. מאידך גיסא, היות שלעיתים החולה אינו מבחין בבעיה עד לשלב מתקדם יחסית בהתפתחותה, מומלץ לאנשים בעלי סיכון גנטי גבוה ( קרובי משפחה של חולים בקרטוקונוס) לעבור בדיקות תקופתיות.

היווצרות המחלה

לרוב מתחילה המחלה להתפתח בחלקו השני של העשור השני לחיי האדם ויכולה להמשיך להתפתח עד לראשית העשור הרביעי לחייו. מחלה זו מתפתחת כאשר הקרנית נהיית דקה, וכתוצאה מכך מקבלת צורה חרוטית במקום צורתה התיקנית דמויות הכיפה, דבר הגורם לכך שקרני האור אינן מגיעות בצורה "מדויקת" לרשתית עקב שבירה לקויה של גלי האור.

מחלה זו מתפתחת לרוב בשתי העיניים, אך לא תמיד בקצב זהה.

הגורם להתפתחותה של המחלה אינו ידוע לחלוטין, אם כי ישנן מספר הערכות בדבר גורמים תורשתיים הנמצאים ביסוד התפתחותה; כמו כן, ישנן מספר הערכות לגבי הקשר הסטטיסטי בין קיומם של קרובי משפחה הלוקים במחלה לבין הלקות בה. כמו כן, ישנן הערכות הנוגעות לגבי גורמים נוספים, כגון חברתיים, גזעיים ואחרים [3]. השערה שהועלתה באוניברסיטת וושינגטון מייחסת את המחלה למותם של תאי קרנית הנגרם כתוצאה ממיני-טראומות העוברות עליה [4]. השערה נוספת מייחסת את הקרטוקונוס לפעילות אנזימטית בלתי מאוזנת היוצרת תוצרי לוואי חומציים הגורמים לקרנית להפוך לדקיקה. כמו-כן, יש הקושרים בין התזונה והאקלים הים-תיכוני, לבין המחלה, עקב השכיחות הגבוהה של המחלה באזור הים התיכון .

על פי חלק מהדיווחים, נאמדת תפוצת המחלה בכחולה אחד לכל 2,000 בריאים [5] [6] ובאחרים על אחד לכל 500 [7] אם כי מקובל לרוב לאמוד את תפוצת המחלה בארץ בכ-חולה לכל 1000 אנשים בריאים.

טיפול במחלה

משקפיים ועדשות מגע

Postscript-viewer-blue.svg ערכים מורחבים – משקפיים, עדשות מגע

בראשיתה של המחלה, ניתן לעשות שימוש במשקפיים עבור טיפול בה אם האסטיגמציה הנה קלה, אך משהאסטיגמציה מחמירה, לרוב יש לעבור לשימוש בעדשות מגע. העדשות כולאות דמעות במרווח שבינן לבין הקרנית, ובכך יוצרות מעבר של האור בצורה "חלקה" יותר מזו שבה היה נתקל לו היה עובר דרך הקרנית החרוטית. פעמים רבות, הצורה החרוטית המיוחדת של העדשות יוצרת אתגר מסוים ביצירתן ונדרשים מספר שלבי ניסוי וטעיה עד למציאת העדשה המתאימה. לרוב,עדשות המותאמות לקרטוקטנוס הינן עדשות "קשות", אם כי ישנן גם עדשות לקרטוקונוס "רכות",אך הן אינן מתאימות לכל המטופלים. ישנן עדשות מיוחדות לקרטוקונוס, המורכבות מעדשה רכה וקשה יחד, מה שתורם ליישור ה'חרוט', ומפחית את אי הנוחות.[8][9]. נכון להיום, ההשערה על פיה שימוש בעדשות מגע מעכב את החמרת המחלה בכך שהעדשות יוצרות לחץ על הקרנית, לא הוכחה כנכונה [10].

טיפולים כירורגיים

השתלת קרנית

כ- 20-25% מן החולים [11][12] נאלצים לעבור בסופו של דבר ניתוח של השתלת קרנית, זאת כתוצאה מהדקקות של הקרנית עד כדי מצב של איבוד כושר ראייה מעשי או היוצרותן של צלקות על הקרנית. היות שלקרנית אין אספקת דם ישירה, אין צורך בהתאמת סוג דם בין התורם למושתל ולרוב רק נדרש כי הקרנית המושתלת תהיה בריאה ומתאימה למבנה העין הנדרש. ההחלמה מן הניתוח אורכת בין ארבעה לשישה שבועות אך עוברת כשנה עד שהשתל מתפקד ביעילות מקסימלית. לפי הערכות סטטיסטיות, כ-16% ממושתלי הקרנית בארצות הברית בשנת 2004 סבלו מבעית קרטוקונוס או תסמונות קרובות [13].

השתלת קרנית שכבתית קדמית (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty (DALK

בניתוח זה אין השתלה מלאה של הקרנית, זאת אומרת, לא מחליפים את כל שכבות הקרנית (אנדותל, ממברנת דצמט, סטרומה, שכבת באומן והאפיתל) אלא רק את שלוש השכבות העליונות של הקרנית: אפיתליום, שכבת באומן והסטרומה. ניתוח זה נחשב ליעיל יותר מאשר השתלת קרנית מלאה, מאחר שקטן הסיכוי לדחיית השתל ולזיהומים נילווים. הניתוח מתבצע בחולים עם קרטוקונוס או מחלות קרנית אחרות המצריכות ניתוח להחלפת קרנית ובתנאי ששכבת האנדותליום בעין המנותחת שמרה על מבנה ותפקוד תקינים. [14]

שתלי טבעת

בטיפול זה מוחדרים שתלים דמויי טבעת אל תוך קרניתו של החולה בעומק השווה בקירוב לשני שלישים מעביה. שתלים אלה משנים את פני הקרנית והחרוט שבה וגורמים ליצובה בצורה "כדורית" יותר. בהתאם לחומרת הבעיה, לעיתים יידרש צורך במשקפיים או עדשות מגע אף לאחר הטיפול. כיום נעשה השימוש בעיקר בטבעות מסוג Intacs, אם כי טבעות מסוג Ferrara ממתינות אף הן לאישור ה-FDA האמריקני לשימוש עבור טיפול בקרטוקונוס (כיום משמשות לטיפול בקוצר ראייה). לרוב, טיפול זה משפר את איכות הראייה של המושתל והמחקרים בתחום בשלב זה די מעודדים [15] [16].

טיפול בלייזר

Postscript-viewer-blue.svg ערך מורחב – ניתוח תשבורת

טיפול זה איננו מקובל לרוב אצלי חולי קרטוקונוס שכן הסיכון בו עבורם גבוה, לכן הוא מבוצע לרוב רק בחולים בוגרים (בעשור הרביעי לחייהם) עם מחלה בשלב קל יחסית.

Corneal Collagen Crosslinking

טיפול זה חדש מאד ועודנו בשלבי מחקר ראשוניים. בטיפול מוחדר אל תוך העין ריבופלבין, שתחת השפעת קרני UVA, גורם לחיבור מחדש של רקמות הקרנית הקרויות 'קלוגן', ובכך אמור למנוע את מנגנון התפשטות המחלה. יעילותו של הטיפול לא הוכחה באופן ברור [17], אם כי הוא מוצע (נכון ל 2020) לחולים רבים כטיפול אפשרי.

ב-18 באפריל 2016 - טיפול הקרוסלינג (באמצעות מכשירי Avedro המובילה בתחום) אושר על ידי ה־FDA[1]

ישנם טיפולים המשלבים צילוב קרנית עם טיפול באקזיימר לייזר על מנת לנרמל את פני השטח של הקרנית.[2]

פיתוחים עתידיים וניסיוניים

בשנת 2016 דווח על קבוצת חוקרים מאוניברסיטת אוקלנד אשר פיתחו טיפות עיינים חדשניות לטיפול בקרטוקונוס[3]. אלו אמורות לעבות את הקרנית (בדומה למטרת הקרוסלינקינג) בשיטה חדשנית ולהביא בעצם לעצירת התקדמות המחלה. החוקרים דיווחו על הצלחה בניסוי על קרנית אנושית בתנאי מעבדה, וכעת נבדקות ההשפעות על כבשים.

טיפול זה נמצא בפיתוח, אך ייתכן ובעתיד יהווה כלי יעיל לטיפול במחלת הקרטוקונוס.

ראו גם

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.

Logo hamichlol 3.png
הערך באדיבות ויקיפדיה העברית, קרדיט,
רשימת התורמים
רישיון cc-by-sa 3.0