חסימה דלקתית של הסימפונונות
 | |
| צילום CT ברזולוציה גבוהה של החסימה הדלקתית בסימפונונות. הצילום מראה אוויר לכוד בריאה והתעבות של דרכי הנשימה. | |
| שמות נוספים | "ריאת הפופקורן" |
|---|---|
| תחום | פולמונולוגיה |
| שכיחות | נדיר |
| סיבות | זיהום בדרכי הנשימה, שאיפת גזים רעילים, תגובה לאחר השתלת מח עצם או לאחר דחיית איברים שהושתלו |
| תסמינים | חסימה והרס של דרכי הנשימה הקטנות בריאות (הסימפונונות) |
| אבחון | מערך מבוקר של מגוון בדיקות ריאה, ביופסיית ריאה וצילומים (רנטגן וטומוגרפיה-ממוחשבת) |
| טיפול | מתן תרופות וסטרואידים, פיזיותרפיה נשימתית, השתלת ריאה |
| מניעה | הפחתת השימוש בחומרי טעם וריח |
| פרוגנוזה | ברוב המקרים אינה טובה |
חסימה דלקתית של הסימפונונות (באנגלית: Bronchiolitis obliterans) היא מחלה ריאתית כרונית, הנגרמת כתוצאה מהרס של דרכי הנשימה הקטנות ביותר בריאות (ברונכיוליטיס), לרוב ההרס נגרם בעקבות זיהום בדרכי הנשימה.[1] מחלה זו אינה הפיכה, ולכן עם התקדמות המחלה הטיפולים בה מחריפים, ואף יכולים להגיע עד לצורך בהשתלת ריאה. ברוב המקרים התוצאות של המחלה אינן חיוביות, והסובלים ממנה מגיעים למצב של גסיסה או מוות תוך חודשים ספורים, או במקרה הטוב תוך מספר שנים מרגע הופעתה. מחלה זו היא נדירה יחסית באוכלוסייה. היא מצויה בשכיחות די גבוהה בקרב אוכלוסיית האנשים שעברו השתלת ריאה- כ-75% לוקים בה בתקופת העשור של ההשתלה. כמו כן, היא מצויה בשכיחות של 10% בקרב אנשים שעברו השתלת מח עצם. האבחנה הראשונית של המחלה החלה לצוץ שנת 1956, אך היא הוגדרה ואובחנה באופן מובהק רק בשנת 1981.[2]
תסמינים וסימפטומים
המחלה מאופיינת בחסימה קבועה של דרכי הנשימה שכתוצאה ממנה מופיעות צלקות ודלקות בדרכי הנשימה. תופעות אלה מביאות לקוצר נשימה חמור, שיעול יבש, תחושת עייפות וצפצופים בעת הנשימה. בנוסף המחלה מקטינה את נפח הנשימה המאומצת ואת הזרימה של האוויר הננשף באופן דרסטי. אחוז הנפח הננשף באופן מאומץ אצל אדם בריא הוא 80% בעוד שאצל אדם הסובל מהחסימה הכרונית בסימפונונות נע בין 16% ל-21% בלבד. רוב הסימפטומים יופיעו באופן הדרגתי עם החמרתה של המחלה, עם זאת, במקרים מסוימים תירשם ירידה דרסטית במחלה ובהתאם גם התסמינים יופיעו באופן פתאומי.[3]
גורמי הסיכון
ישנם גורמים שונים שיכולים להביא לחסימה הדלקתית בסימפונונות ביניהם:[4]
- זיהומים ויראליים הנגרמים מנגיפים שונים כמו: נגיף האדנו-וירוס, נגיף הציטומגל-וירוס, נגיף הכשל החיסוני האנושי, נגיף נשימתי-סינציאלי אנושי.
- דחייה של איברים בקרב מטופלים שעברו השתלה.
- מחלות קולגן וסקולריות - מחלות אוטואימוניות הפוגעות בתפקוד כלי הדם.
- תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.
- חשיפה לדלקת מפרקים שגרונית (אוסטיאוארטריטיס).
- תגובה כתוצאה מנטילת תרופות וחשיפה לאדים רעילים כמו די-אצטיל, אמוניה, כלור, תיוניל-כלוריד, גז חרדל, אוזון ועוד נוספים.
כמו כן המחלה עלולה להופיע באופן אידיופטי, כלומר ללא סיבה ידועה.
שאיפה תעשייתית
ישנם חומרים תעשייתיים העלולים לגרום לנזקים בדרכי הנשימה ולחסימת הסימפונונות בעקבות שאיפתם. קיימים מקומות עבודה בולטים בהם העיסוק עם חומרים רעילים אלו מצוי בתדירות גבוהה ואכן נרשם בהם אחוז גבוה של תחלואה במחלות הקשורות בדרכי הנשימה, ביניהם:
- עובדים שהתעסקו בייצור של ניילון.[5]
- עובדים שעסקו בריסוס של צבעי פוליאמיד-אמין על טקסטיל.[6]
- עובדים המתעסקים בייצור סוללות ונחשפו לאדי תיוניל-כלוריד.[6]
- עובדים במפעלים של ייצור חומרי טעם וריח.[7]
די-אצטיל
גורם נוסף ונפוץ הגורם למחלה הדלקתית בסימפונונות הוא שאיפה של התרכובת הכימית די-אצטיל. הדי אצטיל הוא כימיקל ידוע ושכיח בייצור של מרגרינה ומוצרי מזון נוספים כמו ממתקים שונים, פופקורן להכנה במיקרוגל וכן לוקח חלק בתהליך של ייצור יינות. חשיפת הכימיקל כגורם סיכון עלתה לאוויר לראשונה כאשר שמונה עובדים שעבדו במפעל לייצור פופקורן במיזורי שבארצות הברית לקו במחלה. בשנת 2000 משרד הבריאות של מיזורי זימן את המכון הלאומי לבטיחות ולבריאות תעסוקתית במטרה לברר את הסיבה לתחלואה ולספק המלצות על אמצעי בטיחות נחוצים. לאחר שהמפעל נסרק וההיסטוריה הבריאותית של עובדי המפעל נבחנה, המכון המליץ לכל העובדים במפעל להשתמש באמצעי הגנה נשימתיים בעת עבודתם. בעקבות התקרית הזו קיבלה המחלה הדלקתית בסימפונונות כינויים שונים בתקשורת ביניהם "ריאת הפופקורן", "ריאות עובדי הפופקורן" ועוד נוספים.[8] לאחר האירוע במפעל הפופקורן הוציא המנהל לבטיחות ולבריאות התעסוקתית המלצה מפורשת לכלל המפעלים המתעסקים עם די-אצטיל להתחיל לעקוב באופן סדיר אחרי דגימות האוויר בסביבת העבודה, לספק מטהרי אוויר ולערוך מעקב רפואי אחרי עובדים המצויים בסיכון לשאוף את החומר ולחלות במחלה. בשנת 2011 פרסם המנהל המלצה לזמן החשיפה לטווח הקצר ל-25 מ"ג/ליטר של די-אצטיל ובנוסף פרסם הגבלה חוקית לזמן החשיפה של העובדים לכ-5 מ"ג/ליטר מהחומר. בשנת 2007, אובחן בדנוור אדם שהיה צרכן כבד של פופקורן המוכן במיקרוגל, כלוקה בחסימה הדלקתית בסימפונונות. זו הייתה הפעם הראשונה בה נרשם קשר בין צריכת הפופקורן למחלה. לאחר כשנה יצא הצרכן כנגד יצרני הפופקורן ותבע אותם בטענה ששאיפת האדים שיצאו בעת חימום הפופקורן במיקרוגל הייתה הגורם למחלתו וגרמה לנזק בלתי הפיך לריאה שלו.[9] בשנת 2012 אכן הוא קיבל פיצויים בסך 7.3 מיליון דולר כפיצוי על הנזק שנגרם לו. באותה שנה ד"ר ססיל רוז, מומחית לפולמונולוגיה (תורת הריאות) במרכז הרפואי היהודי לבריאות בדנוור, הוציאה אזהרה שלא רק העובדים המתעסקים עם התרכובת הכימית המסוכנת, מצויים בסיכון לחלות בחסימה הדלקתית, אלא גם הצרכנים של מוצרים המכילים די-אצטיל חשופים לשאיפת האדים ולסיכון לחלות במחלה.[10] לאחר שנחשף הדי-אצטיל כגורם רעיל ומזיק, חברות פופקורן שונות יצאו בהבטחות כי הן יחליפו את תחליף החמאה המכיל בתוכו את הכימיקל הרעיל בתחליפים שונים ופחות מסוכנים. אמנם הדי-אצטיל מאושר על ידי מנהל המזון והתרופות כמרכיב טעם וריח שאין בו סכנה, אך עדיין ישנן הוכחות מובהקות כי שאיפה של כמות מוגזמת של החומר מובילה לנזקים בלתי הפיכים.[11][12]
כמו כן די אצטיל מצוי גם באדים הנוצרים בסיגריות האלקטרוניות.[13]
בורות השרפה
גורם סיכון נוסף החשוד לגרימת החסימה הדלקתית בסימפונונות עלה לאוויר לאחר שהמחלה החלה להופיע בשכיחות די גבוהה בקרב יוצאי צבא מעיראק ומאפגניסטן. בעיה זו יוחסה לכך שיוצאי הצבא באזורים אלו היו חשופים באופן תדיר לבורות שרפה בהם שרפו פסולת אשר הכילה לרוב פלסטיק וחומרים נוספים הפולטים אדים רעילים ומזהמים בעת שריפתם. יוצאי צבא רבים גילו סימפטומים של קוצר נשימה ואסתמה ולאחר שערכו להם ביופסיית ריאה התברר כי הם לוקים בחסימה הדלקתית של הסיפונונות. על אף שהממשלה באזורים אלו הכחישה כל קשר סיבתי בין קיום בורות השרפה לבין הבעיות הבריאותיות של הלוחמים, היא החליטה ליזום מעקב רציף אחר בריאותם של יוצאי הצבא שנכחו בקרבת בורות השרפה במטרה לוודא האם באמת קיים קשר בין החסימה הדלקתית בסימפונונות לקרבת הלוחמים לבורות השרפה.[14]
אבחנה
ברוב המקרים קשה מאוד להגיע לאבחנה מדויקת של המחלה, זאת באופן דומה למחלות נוספות הקשורות בדרכי הנשימה כמו אסתמה, ברונכיטיס כרוני ודלקת ריאות. על מנת להשיג אבחון מיטבי של החסימה הדלקתית בסימפונונות, המטופל נדרש לעבור סדרה של בדיקות מרובות כגון צילומי רנטגן של החזה ובדיקת טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה באמצעותה ניתן לאבחן אוויר שנותר לכוד בריאות גם לאחר נשיפת מלוא האוויר החוצה, ובכך להעיד על חסימה אפשרית בדרכי הנשימה. כמו כן יידרש המטופל לעבור מגוון בדיקות לצורך אומדן של תפקוד הריאה, ביניהן:
- בדיקת נפח ריאות- בדיקה המודדת כמה אוויר יכולות הריאות להכיל, בדיקות אלו עשויות להראות הצטברות מוגזמת של אוויר בריאות כתוצאה מאוייר שנלכד בתוכן ונמנע ממנו לצאת מסיבות אפשריות, כגון חסימה דלקתית.
- ספירומטריה- בדיקה הבודקת את תפקודן של הריאות, בבדיקה נמדד נפח האוויר שהנבדק מסוגל לשאוף ולנשוף ובנוסף מודדים גם כמה מהר הוא מצליח לנשוף את האוויר מהריאות. בדיקות הספירומטריה המניבות ערכים נמוכים מהממוצע עלולות להעיד על חסימות קבועות בדרכי הנשימה או חסימות המגבילות את הנשימה בעוד לריאות אין אפשרות להתרחב באופן מלא.
- בדיקת דיפוזיית הריאה- בבדיקה זו בודקים את תפקוד רקמת הריאה וכלי הדם המגיעים אליה על מנת לקלוט חמצן מהאוויר ולפלוט פחמן דו-חמצני מהגוף. בבדיקה שואפים כמות מזערית של פחמן חד-חמצני ובודקים כמה נשאר באוויר בסוף השאיפה וכך יודעים כמה נספג בגוף. הבדיקה מדמה ספיגה של חמצן בגוף ומטרתה לבדוק את היכולת של הריאות לפזר את החמצן למערכת הדם. בדיקה זו לרוב יוצאת נורמלית אצל אנשים שהמחלה מצויה אצלם בשלב מוקדם ולכן קשה להגיע באמצעותה לאבחנה מדויקת.
- ביופסיה ריאתית- לקיחת דגימה מרקמת הריאה.
באופן כללי, על מנת להגיע לאבחנה של חסימת הסימפונונות יש לנקוט בבחינה מרובה של דגימות ובדיקות.[12]
מניעה
ניתן למנוע את המחלה, הנגרמת במקרים רבים עקב חשיפה גבוהה לאדים רעילים של חומרי טעם וריח, על ידי שימוש באמצעי בקרה במפעלים, אמצעי הגנה בטוחים לכל עובד, ניטור של עובדים שעשויים להיפגע, העלאת מודעות העובדים לנושא וחשיפתם לאמצעי הזהירות. כמובן שהימנעות מוחלטת משימוש בחומרים אלה תמנע באופן המיטבי את הסיכוי לחלות בחסימה הדלקתית.[15]
טיפול
חסימת הסימפונונות הדלקתית היא מחלה כרונית ואינה הפיכה, לכן ברוב המקרים הטיפול הניתן הוא טיפול תומך בלבד. אולם, מחקרים הראו כי קיימים טיפולים אחדים כגון שימוש בסטרואידים שונים או בתרופות שמטרתן למנוע או לעכב את פעילותה של המערכת החיסונית, יכולים להשיג מצב של ייצוב המחלה ומניעת החרפתה העתידית. עם זאת, נתונים אלו נבדקו רק בקרב אוכלוסיית האנשים שעברו השתלת מח עצם.[16] במקרים מסוימים ניקוז תנוחתי באמצעות פיזיותרפיה נשימתית ופעילות גופנית סדירה יקלו על הסימפטומים.[4]
הטיפול המצוי בעדיפות האחרונה וניתן כברירת מחדל הוא השתלת ריאה, אמנם גם המטופלים שעברו השתלה מצויים בסיכון גבוה לפתח את המחלה מחדש וזאת משום שהמחלה היא סיבוך הנפוץ לאחר דחייה כרונית של הריאה המושתלת.[17]
ראו גם
קישורים חיצוניים
הערות שוליים
- ^ C. Schlesinger, C. A. Meyer, S. Veeraraghavan, M. N. Koss, Constrictive (obliterative) bronchiolitis: diagnosis, etiology, and a critical review of the literature, Annals of Diagnostic Pathology 2, 1998-10, עמ' 321–334
- ^ Joseph P. Lynch, S. Samuel Weigt, Ariss DerHovanessian, Michael C. Fishbein, Obliterative (constrictive) bronchiolitis, Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 33, 2012-10, עמ' 509–532 doi: 10.1055/s-0032-1325161
- ^ Symptoms of Bronchiolitis to Watch Out For - More than a cold, web.archive.org, 2016-09-15
- ^ 4.0 4.1 Brindles Lee Macon and Matthew Solan, Bronchiolitis, Healthline, March 8, 2017
- ^ A. H. Boag, T. V. Colby, A. E. Fraire, C. Kuhn, The pathology of interstitial lung disease in nylon flock workers, The American Journal of Surgical Pathology 23, 1999-12, עמ' 1539–1545
- ^ 6.0 6.1 BRONCHIOLITIS OBLITERANS: CAUSES, SIGNS, AND SYMPTOMS, The Carlson Law Firm, February 22, 2018
- ^ FOOD FLAVORING WORKERS WITH BRONCHIOLITIS OBLITERANS, MAY 15, 2006
- ^ [Preventing Lung Disease in Workers: Who Use or Make Flavorings Preventing Lung Disease in Workers: Who Use or Make Flavorings], Centers for Disease Control and Prevention, December 2003
- ^ Man sues for “popcorn lung”, The Denver Post, January 15, 2008
- ^ David Michaels, [Popcorn Lung Coming to Your Kitchen? The FDA Doesn’t Want to Know Popcorn Lung Coming to Your Kitchen? The FDA Doesn’t Want to Know], The Pump Handle, September 4, 2007
- ^ Catherine Boomus, Kaochoy Saechao, Philip Harber, Diacetyl-Induced Lung Disease, Toxicological Reviews 25, 2006-12-01, עמ' 261–272 doi: 10.2165/00139709-200625040-00006
- ^ 12.0 12.1 FLAVORINGS-RELATED LUNG DISEASE, Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
- ^ Electronic Cigarettes and the Public Health Workshop, 5/8/2015
- ^ Harrison Jacobs, The Military’s Open-Air Burn Pits Have Left A Generation Of Troops With Health Problems, Business Insider, Nov. 5, 2013, 3:30 PM
- ^ FLAVORINGS-RELATED LUNG DISEASE, Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
- ^ Encouraging Results of a Phase II Trial of Inhaled Fluticasone Propionate, Azithromycin, and Montelukast (FAM) May Maintain Lung Function in Bronchiolitis Obliterans Syndrome (BOS) after Hematopoietic Cell Transplantation, 2015 BMT Tandem Meetings, February 13, 2015
- ^ פרופ' אשר טל, ברונכיוליטיס אובליטרנס בתר-זיהומית - Post-infectious bronchiolitis obliterans, באתר ויקי-רפואה: איגוד רופאי המשפחה בישראל
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
