הידרוצפלוס

מתוך המכלול, האנציקלופדיה היהודית
קפיצה לניווט קפיצה לחיפוש
הידרוצפלוס
Hydrocephalus
הידרוצפלוס בצילום CT
הידרוצפלוס בצילום CT
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine article/1135286 
DiseasesDB 6123
MeSH D006849
MedlinePlus 001571
סיווגים
ICD-10 G91, Q03
גולגולת של חולה הידרוצפלוס

הידרוצפלוס או מיימת ראשאנגלית: Normal Pressure Hydrocephalus; NPH) היא מחלה שבה מתקשה הגוף לנקז נוזלים עודפים מהמוח ומחוט השדרה.

הידרוצפלוס - מקור השם ביוונית: הידרה - מים וצפלוס - ראש, מצב הידוע גם בכינוי מים ראש. אנשים הסובלים ממחלה זו סובלים מהצטברות מים בתאי וחדרי המוח. מצב זה מוביל ללחץ תוך גולגולתי הלוחץ על המוח, על רקמות שונות ובילדים קטנים גם לרוב גורם להגדלת הגולגולת.

הידרוצפלוס לרוב נוצר בעקבות חסימה בניקוז נוזל המוח (CSF), מחדרי המוח לעמוד השידרה ומשם לניקוז בגוף. נוזל המוח נוצר במחזוריות ומשמש להגנה על רקמת המוח, והניקוז הקבוע שלו חיוני כדי שלא יווצר לחץ תוך גולגלתי. בנוסף מצב זה עלול לקרות כתוצאה מייצור עודף של CSF. החסימה עלולה להיות מולדת (לרוב בפגים מתחת ל-1,000 גרם), מחלה, גידול ו/או טראומה לגולגולת או לעמוד השדרה. הפרעות בספיגת הנוזלים בחדרי המוח יכולה להיגרם ממגוון סיבות כגון: מחלות זיהומיות, דימומים עקב שבץ או זקנה.

ללא קשר לסיבה, הנוזל מצטבר בחלל המוח. לחץ על רקמת המוח בסופו של דבר גורם לעיוותים ופגיעות מוחיות. אצל מבוגרים הסימנים מופיעים מהר, מאחר שנפח הגולגולת אצלם קבוע והיא אינה יכולה להתרחב כמו אצל תינוקות. תינוקות, עוברים וילדים החולים במחלה סובלים מראש מוגדל, ללא קשר לפנים, מאחר שעצמות הגולגולת מתרחבות וחופשיות עדיין. גמישות זו מאפשרת פגיעה קלינית נמוכה יותר אצל תינוקות, מה שמאפשר טווח זמן לתיקון בלי שבהכרח יווצר נזק משמעותי. הידרוצפלוס מתרחש 1 ל-1,000 לידות, והיה נחשב למחלה סופנית עד הגעת הפתרון הניתוחי של ניקוז ה- CSF באמצעות שאנטים (אנ'). ניתן לאבחן הידרוצפלוס גם בעוברים על ידי בדיקת אולטרה סאונד.

לרוב אם מאבחנים ומטפלים בהידרוצפלוס מהר, ניתן למנוע פגיעות מוחיות ותפקודיות.

היסטוריה

הידרוצפלוס אובחן לראשונה על ידי הרופא היווני היפוקרטס, אך נותר ללא תרופה עד המאה ה-20, כאשר SHUNT וטיפולים נוירוכירורגיים פותחו. למרות שישנו מספר רב של חולים במחלה, מעט מאד מחקר מבוצע יחסית על מנת לנסות ולמצוא תרופה.

אפידמיולוגיה

להידרוצפלוס אין תרופה שמטפלת במחלה - רק בתסמינים, והיא ניתנת בתוספת לטיפול פולשני.

הידרוצפלוס פוגע באחת מכל אלף לידות בארצות הברית, מה שהופך אותו לשכיח ביותר כגורם לנכות התפתחותית, אפילו יותר מחרשות. על פי אתר ה-NIH, ישנם מעל 700,000 ילדים ובוגרים חיים החולים במחלה, ובארצות הברית זהו הגורם הנפוץ ביותר לניתוחי מוח בקרב ילדים. ישנן מעל 180 סיבות למצב, אחת הסיבות השכיחות ביותר היא דימום בחלל המוח כתוצאה מלידה מוקדמת (פגות). אחד הטיפולים הנפוצים ביותר, SHUNT, לא השתנה בהרבה מאז הוא פותח בשנות ה-60. באמצעות ניתוח מוח, יש להחדיר צינורית ניקוז לתוך חלל המוח (טיפול אשר בעצמו יכול לגרום לדימום תוך גולגולתי). מעל 50% של השנטים כושלים במהלך השנתיים הראשונות, ויש צורך בניתוח נוסף על מנת להחליפם. במהלך 25 השנה האחרונות ירדו אחוזי התמותה בעקבות המחלה מ-54% ל-5%, והתופעה של פגיעה מוחית מ-62% ל-30%.

בארצות הברית, תקציב משרד הבריאות לטיפול במחלה הוא למעלה ממיליארד דולר.

תסמינים

אצל מבוגרים

  • קשיים בהליכה
  • בריחת שתן
  • הידרדרות מנטאלית
  • כאבי ראש והקאות עזות

אצל תינוקות

  • הגדלת הגולגולת
  • אפטיות

טיפול

להידרוצפלוס טיפול כירורגי, הכולל החדרת צינורית עשויה סיליקון ובה שסתום חד כיווני, לתוך חלל המוח על מנת לעקוף את החסימה ב-Arachnoid granulation ולנקז את עודפי ה-CSF אל אזורים אחרים בגוף. רוב הצינוריות (שנט) מנקזות את הנוזל לחלל הבטן, אך ישנן חלופות אחרות, התלויות לפעמים במבנה האנטומי של החולה. כאשר צינורית השאנט פועלת כראוי, מתאפשר לחולה לנהל אורח חיים תקין ומלא בלי הפרעות לתפקוד יומיומי. נדרשת עירנות לסימני חסימה, שעולולים להצביע על צורך בשחזור השאנט (repair).

טיפול חלופי, שאינו כרוך בהחדרת גוף זר, הוא פיום רצפת החדר השלישי. בניתוח פיום (המבוצע דרך החלק העליון של הראש) יוצרים פתח מלאכותי ברצפת החדר השלישי, דרכו מתנקזים עודפי ה-CSF.

קיים גם טיפול תרופתי שיכול להקל על התסמינים לטווח קצר אך אינו מהווה תחליף לטיפולים האחרים.

קישורים חיצוניים

  • פרטים, באתר קופת החולים "מכבי"

הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.

Logo hamichlol 3.png
הערך באדיבות ויקיפדיה העברית, קרדיט,
רשימת התורמים
רישיון cc-by-sa 3.0